Kronisk myeloisk leukemi, KML

Kronisk myeloisk leukemi. KML

ICD-10: C92

 

Definition:

Kraftig ökning av antalet granulocyter i blod och benmärg. Kan drabba alla åldrar men det är vanligast att sjukdomen debuterar i 60-årsåldern. Ca 100 fall/år i Sverige.

 

Orsak:

Philadelphiakromosomförändringen (Translokationen (9;22)/Protoonkgenen ABL/BCR) har direkt betydelse för sjukdomens start och utveckling.

 

Symtom:

Initialt ofta asymtomatisk (kronisk fas). Därefter en accelererande fas med tilltagande trötthet, viktnedgång, dyspné, feber, nattliga svettningar, fyllnadskänsla i buken. Splenomegali vanlig. Övergår alltid obehandlad i ”blastkris”(akut leukemi). Diagnos: Leukocytos med LPK-stegring till 200-1000 x 109/l, mjältförstoring. Påvisande av Philadelphiakromosomen ger diagnos (kan påvisas hos 95 % av patienterna).

 

Utredning:

Hb, LPK, TPK, Diff, SR, LAPA, Vitamin-B12.

 

Differentialdiagnos:

Framför allt s.k. leukemoida reaktioner (infektion, malignitet). ”LAPA” (leukocyt alkaliskt fosfatas) är bra prov för differentialdiagnos (lågt värde = KML, annars högt värde).

 

Behandling

Remiss Hematologisk enhet/Medicinklinik för benmärgsundersökning (Cytogenetik/FISH/Molekylärgenetisk analys). Tyrosinkinashämmare har revolutionerat behandlingen och är förstahandsmedel. Hydroxyurea och Interferon är andrahandsmedel. Benmärgstransplantation är en alternativ behandling hos yngre patienter som inte svarar på tyrosinkinashämmare.

 

 

Annons från Google ↓
Diskutera och läs mer om Kronisk myeloisk leukemi, KML i forumet

Lämna en kommentar

Villkor

Genom att posta en kommentar godkänner du nedanstående villkor.
1. Visa alltid god ton när du postar på sidan
2. Respektera att alla inte tycker lika och håll en trevlig ton i inläggen
3. Undvik att posta privat information t.ex. kontaktuppgifter

Det namn som du anger visas publikt på sidan i samband med visning av din kommentar.


Annons från Google ↓